poniedziałek, 20 czerwca 2016

HIPOTONIA CO JEST WAŻNE NA PRZYSZŁOŚĆ.




    Worek do którego wrzuca się dzieci z hipotonią jest bardzo duży, szkoda że nie jest to worek ŚW. Mikołaja :) Co mam na myśli ?  Otóż w tym  miejscu znajdują się dzieci z autyzmem, za, adhd, add , z niezdiagnozowanymi  zaburzeniami genetycznymi, metabolicznymi, chorobami tkanki łącznej,  i także dzieci z upośledzeniem umysłowym. Oczywiście czasem jest trudno zdiagnozować jakieś dziecko i stanowi to niezwykłe wyzwanie, ale w praktyce spotykam się głównie tylko z diagnozą : hipotonia i całą masą komponentów (dodatkowych objawów), w których zaburzeniu ulegają różne sfery tzn.: z trudnymi zachowaniami, zaburzeniami emocjonalnymi, adaptacyjnymi, dezorganizacyjnymi i wieloma innymi o których tu nawet nie wspomniałam.
 To prawda zespół ten stanowi niezwykłe wyzwanie diagnostyczne, ponieważ jest to nieswoisty zespół objawów i nie stanowi on odrębnej jednostki chorobowej. Jednak diagnozę trzeba urzetelniać i uzupełniać.

Najistotniejsze jest ustalenie, czy obniżonemu napięciu mięśniowemu towarzyszą inne objawy. W początkowych stadiach chorób hipotonia może stanowić dominujący objaw, co tym bardziej utrudnia diagnostykę dziecka wiotkiego.

 Ustalenie rozpoznania wymaga współpracy wielu specjalistów m. In.: neonatologa, neurologa, okulisty, genetyka, specjalisty chorób metabolicznych, ortopedy. Jak i również wykonania wielu badań dodatkowych.

Bardzo ważne jest ustalenie przyczyny, chociażby z powodu planowanej operacji, kiedy anestezjolog  zapyta Cię o to, ponieważ są inne procedury postępowania w przypadku hipotonii typu ośrodkowego, a zupełnie inne w hipotonii pochodzenia obwodowego.

Przyczyny:
  Przyczynę obniżonego napięcia mięśniowego można rozpatrywać w czterech głównych aspektach:

·      hipotonia pochodzenia ośrodkowego; w wyniku niedotlenienia, krwawienia śródczaszkowe, zakażenia ośrodkowego układu nerwowego, encefalopatii, czyli uszkodzenia mózgu wywołane różnymi czynnikami np.: toksynami, truciznami, metalami ciężkimi

·      hipotonia pochodzenia obwodowego; choroby układu nerwowo- mięśniowego (rdzeniowy zanik mięśni, neuropatie, miopatie wieku niemowlęcego),


·      zaburzenia genetyczne, w których obecne są cechy dysmorfii, czyli charakterystyczne cechy wyglądu dla danej jednostki chorobowej, które odróżniają dziecko od ogólnie przyjętego kanonu urody (Zespół Downa, Zespół Willego i Pradera),

·      choroby tkanki łącznej; elastopatie pierwotne np.: Zespół Ehlersa i Danlosa, lub elastopatie wtórne w wyniku przebiegu chorób metabolicznych.




 Zjawisku samej hipotonii poświeciłam ten blog. Przypomnę tylko, że  nazwa  hipotonia/obn w Pl jest stosowana zamiennie, natomiast  w Anglii  ponoć nie jest to tożsame. Obniżone napięcie mięśniowe nie oznacza hipotonii.

Obniżone napięcie mięśniowe (hipotonia) jest to deficyt zdolności do utrzymania kontroli postawy ciała przeciwko sile grawitacji.

 Inna definicja wiotkości  to zmniejszony opór na ruchy bierne kończyn, z często występującym zwiększonym zakresem ruchów w stawach. Określana jest również „zespołem dziecka wiotkiego”(flopy child)



Objawy

Często mówi się o triadzie objawów u dziecka z obniżonym napięciem mięśniowym jest to:
dysmorfia + hipotonia + choroba metaboliczna.
Przy różnicowaniu przyczyn wiotkości, należy również uwzględnić:
·      wiek dziecka (noworodek, niemowlę, dziecko)
·      obecność niedowładu
·      ocenić odruchy fizjologiczne (prawidłowe, wygórowane, osłabione, nieobecne)
·      przeprowadzić dokładny wywiad rodzinny – choroby matki (miastenia, dystrofia miotoniczna)
·      przeprowadzić dokładny wywiad okresu prenatalnego ( ruchy płodu), okresu okołoporodowego ( obniżona punktacja w skali Apgar, może sugerować obniżone napięcie mięśniowe od chwili narodzin)
·      ustalić lokalizację zmian

U niemowląt dodatkowo obserwuje się:
·      niechęć do leżenia na brzuchu
·      trudności w podpieraniu się na przedramionach po 3 miesiącu życia
·      po 4 miesiącu pozostają zgięte kolana
·      dodatkowo stabilizują się zaciskając pięści
·      niechętnie czworakują/raczkują, jako formę lokomocji często wybierają shuffing czyli przemieszczanie się na pośladkach. 


Leczenie dzieci z obniżonym napięciem mięśniowym jest uzależnione od jego przyczyny.

 Fizjoterapia jest bardzo ważnym czynnikiem terapeutycznym, pozwala na zapobieganie następstwom hipotonii tj: deformacjom w obrębie układu kostnego, jak również przeciwdziała zmianom w budowie i funkcji mięśni.

Objawy kliniczne /konsekwencje:
(dotyczące narządu ruchu i postawy dziecka z obniżonym napięciem mięśniowym) :
·      trudno wykrywalne odruchy toniczne,
·      obecne są odruchy rdzeniowe
·      trudność w utrzymaniu prawidłowej pozycji ciała,
·      deficyt reakcji prostowania
·      skłonność do przyjmowania pozycji nieprawidłowych i niezwykłych
·      duży, wypukły brzuch, koślawe kolana
·      dzieci te preferują siad W (pupa między stopami)
·      dziecko jest ciche, zadowolone, mało ruchliwe
·      ma słabe ruchy oddechowe
·      cichy głos, otwarte usta, trudności z gryzieniem, wady wymowy
·      przeprosty w stawach kolanowych i łokciowych
·      często podpiera głowę
·      w pozycjach wysokich szuka dodatkowej stabilizacji np. zahacza nogą o krzesło, opiera się plecami o ścianę.

                                                                                                                                  MNC,

Badanie kliniczne dziecka z obniżonym napięciem mięśniowym:

Próba trakcyjna
Próba trakcyjna pull to sit , dziecko leżące na plecach, podciąga się za ręce, aby linia ciała utworzyła z podłożem kąt 45°. W tej pozycji głowa zdrowego niemowlęcia powinna być utrzymana w linii tułowia lub przygięta do mostka. Opadanie głowy do tyłu poza okresem noworodkowym świadczy o hipotonii osiowej.

Objaw szarfy
Objaw szarfy szraf sign, bada się u dziecka leżącego na plecach, próbując „owinąć” kończynę górną wokół szyi dziecka, jeśli możliwe jest przesunięcie łokcia poza linię środkową ciała, świadczy o to obniżonym napięciu mięśniowym w obrębie obręczy barkowej dziecka.

Odruch Landaua
Odruch Landaua central suspension, dziecko układa się na dłoni badającego, brzuchem do podłoża. Ocenia się ułożenie głowy, krzywizny tułowia oraz stopień zgięcia kończyn. U zdrowego noworodka, głowa może opadać, tułów jest łukowato zgięty, kończyny zwisają w pozycji zgięciowej. W przypadku dziecka wiotkiego w okresie noworodkowym kończyny zwisają bezwładnie, tułów tworzy łuk, głowa opada.

Objaw luźnych barków
Objaw luźnych barków shoulder suspension, bada się trzymając dziecko pod ramionami i unosząc je. Dziecko z obniżonym napięciem mięśniowym, nie przeciwdziała sile grawitacji i wyślizguje się, głowa opada.

Objaw scyzoryka
U dzieci w drugim półroczu, bada się objaw scyzoryka. Sadza się dziecko i obserwuje jego reakcję. Zdrowe niemowlę utrzymuję tę pozycję, głowa jest najwyższym punktem, natomiast dziecko z obniżonym napięciem mięśniowym zgina plecy w łuk, lub całkowicie kładzie się na udach, nie kontroluje głowy.
Dziecko z hipotonią charakteryzuje się małą aktywnością ruchową, dużo śpi, różnorodność jego ruchów jest uboga i nie jest chętne do obserwowania świata czy czerpania z niego doświadczeń.



Dziecko z hipotonią mięśniową charakteryzuje się niską aktywnością ruchową. Niemowlę śpi dużo a gdy nie śpi to jego motoryka jest bardzo uboga, porusza się bardzo mało. Takie dziecko nie jest chętne do obserwowania świata wokół niego i zbierania doświadczeń. Co możesz zrobić aby to zmienić i mu pomóc ? 
Wspieranie dziecka z hipotonią mięśniową w warunkach domowych ( innym razem).

 W przypadku dziecka starszego należy pamiętać, że to rodzice bądź ktoś inny z rodziny ( dziadek, rodzeństwo, kuzyni)  dają dziecku przykład prezentując swoje podejście do aktywności fizycznej . Chodzi o to aby zaszczepić iskrę entuzjazmu do ruchu.Dobrym bodźcem do aktywności ruchowej jest również zwierzę domowe tj pies lub kot.